受訪專家：北京市優秀名中醫，首都醫科大學附屬北京中醫醫院首席專家、呼吸科主任 王玉光

本報記者 張健

“頻繁干咳、氣短的人，要警惕彌漫性間質性肺?。ê喎Q“間質性肺病”），這是一種非常復雜難治的罕見病?！痹诮邮堋渡鼤r報》記者采訪時，北京市優秀名中醫，首都醫科大學附屬北京中醫醫院首席專家、呼吸科主任王玉光教授反復強調這句話。

間質性肺病以肺泡炎癥和間質纖維化為基本病變，主要表現為呼吸困難、運動耐量下降、頑固性干咳，終末期可出現呼吸衰竭。這類疾病有彌漫性肺部影像學異常和肺功能變化，但臨床表現無特異性，再加上涉及病種多，具有復雜性、反復性和難治性特點?！芭R床上常面臨診斷困難、治療手段和藥物少等問題?！蓖跤窆獗硎?，中醫藥的整體觀念及個體化辨證論治對緩解間質性肺病癥狀、延緩疾病進展、提高患者生活質量具有一定效果。

間質性肺病涉及200多種疾病，其中，特發性肺間質纖維化、特發性間質性肺炎、結締組織病相關性間質性肺病是常見的3種類型，占發病總數的80%以上。流行病學數據顯示，全球間質性肺病的總患病率約為6.3/10萬~76/10萬。特發性肺間質纖維化好發于中老年男性，預后極差，中位生存期僅2~3年，5年生存率低于30%，被稱為“不是癌癥的癌癥”。與特發性肺間質纖維化相反，超過50%的特發性間質性肺炎和結締組織病相關間質性肺病發生在中老年女性中?！拔覈狈﹂g質性肺病的流行病學調查數據，但從門診來看，患者規模不小?！蓖跤窆夤烙?。

目前，間質性肺病發病機制不完全清楚，可能的致病因素包括環境、藥物和疾病等。例如，塵肺、大棚肺與環境因素有關；呋喃妥因、胺碘酮、肼苯噠嗪等藥物可能引起間質性肺??；系統性硬皮病、類風濕關節炎、多發性皮肌炎、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等也與間質性肺病發生有關，我國2/3的間質性肺病患者合并風濕病。我國《第一批罕見病目錄》納入了121種罕見病，包括11種與呼吸系統密切相關的疾病，其中間質性肺病就占了2/3。很多醫生對間質性肺病缺乏足夠認識，加劇了患者得到及時診治的難度?！鞍l病機制不清、醫生認知率低、不同地區醫療水平參差不齊，使得間質性肺病很容易被漏診誤診?！蓖跤窆獗硎?，治療間質性肺病，必須先解決診斷難的問題。聯合影像學、病理學等多學科診斷是確診間質性肺病的金標準。從2018年起，王玉光根據間質性肺病患者頻繁咳嗽、活動后低氧等特點，牽頭組建中西醫結合多學科的診療模式，成功將間質性肺病首診診斷成功率提高到70%~80%。經過十幾年的探索，王玉光對間質性肺病的病因病機、證候特點有了深入認識，并形成了中西醫結合的診療特色。他表示，間質性肺病歸屬于中醫學“肺痹”“肺痿”“喘證”“咳嗽”等范疇，應依據起病特點、臨床表現、病程演變和預后，參照肺痹、肺痿、喘脫三類疾病進行論治。

肺痹：肺氣痹阻不通。邪氣內舍是肺痹的關鍵病因。中醫認為，這一階段以外感六淫（風、寒、暑、濕、燥、火）邪氣為主，還與七情（喜、怒、憂、思、悲、恐、驚）、飲食失節等有關。肺痹以咳嗽、胸部悶脹、喘息氣促、進行性呼吸困難為主要表現，胸部影像學常以“炎癥”（磨玻璃影、實變影、小葉間隔增厚等）為主。這是間質性肺病的第一階段，也是肺功能可逆階段。王玉光發現，對于結節病、機化性肺炎等“肺痹”，中醫治療能阻斷疾病進展，實現治愈。治療以祛邪開痹、通達氣機為主，恢復其宣發肅降功能。依據不同實邪選方不同，如濕熱之邪痹阻者，可用桑杏苡甘湯配防己地黃湯加減治療；風寒濕之邪痹阻者，可用桂枝芍藥知母湯加減治療；寒熱錯雜者可用柴胡桂枝干姜湯加減治療。如果肺痹失治誤治，可導致肺葉痿弱不用，發展為肺痿。

肺痿：肺葉痿弱失用。久病勞傷，導致津亡氣竭，萎而不榮，肺失其用，發為肺痿。肺痿以虛證為主，病位以肺腎為主，可見肺氣虛、肺陰虛、腎陰虛、腎陽虛、腎精虧虛等，且多夾雜出現。這一階段的患者起病隱匿，多以呼吸困難、咳嗽起病，病情持續進展，且對冷、熱、異味等刺激敏感度高，一般的鎮咳藥物對此病無效。影像學檢查結果以纖維化樣改變（蜂窩、牽拉支氣管擴張、網格，伴或不伴磨玻璃影）為主。王玉光治療肺痿，以補益為主，從氣血陰陽進行調補。他常依據不同證候，選用貞元飲、陽和湯、濟生腎氣丸、十味地黃丸、定喘神奇丹等，可延緩病情進展，預防急性加重。王玉光提醒，多數肺痿難痊愈，肺功能很難逆轉，部分危重病例可出現喘脫。

喘脫：呼吸功能衰竭。喘脫的主要病機為真元耗損，精傷氣脫，可表現為呼吸淺促、精神萎靡、面色無華、大汗淋漓等。此類患者多為間質性肺病終末期，肺纖維化范圍大，肺功能損傷嚴重，病情危急，預后極差，病死率高。治療應以補腎、納氣、填精、固脫為主，可辨證選用大補元煎、薯蕷（音yù）納氣湯、參赭鎮氣湯、來復湯等。臨床實踐顯示，經中藥湯劑治療，患者咳喘癥狀明顯減輕。         對于大部分間質性肺病患者來說，早發現、及時到具備多學科會診條件的醫院就診是關鍵。針對間質性肺病炎癥階段，積極用中西醫藥物干預，可截斷并逆轉病情；對于以纖維化為主的間質性肺病，盡早采取抗纖維化治療，也可延緩病情進展；八段錦、太極拳等傳統功法對患者咳嗽、咯痰、呼吸困難有很好的康復作用?！?/p>